- Tarihçe
- Bir canlının anüsünün kapalı olarak doğabileceği çok eski çağlardan beri bilinmektedir. Yüzyıllar önce böyle bebekler alttan delik açılarak yaşatılmaya çalışılmıştır. Ancak çok uzun yıllar sonuçlar başarısız olmuş ve bebeklerin çoğu kaybedilmiştir. İkinci Dünya Savaşı sonrasında antibiyotik ve anestezi ilaçlarının gelişmesiyle cerrahi sırasında ve sonrasındaki kayıplar azalmaya başlamıştır. Anorektal malformasyon (ARM) konusundaki modern çağ 1980den sonra başlar. Bu tarih sonrasında hem bölge anatomisinin iyice ortaya konması ve yeni cerrahi tekniklerin gelişmesi sağlanmış, hem de ileride bu çocukların hangi problemlerle karşılaşabileceği anlaşılmıştır. İçinde bulunduğumuz 21. yüzyılda ise artık tıbbın başka beklentileri vardır. En başta kusursuz bir ameliyat yapılması, dışkı kontrolünü sağlayan mekanizmaların ileri radyolojik incelemelerle değerlendirilmesi, çocuğun sahip olduğu diğer ek anomalilerin en iyi şekilde tedavi edilmesi ve başka tıp branşlarının da ARM hakkında bilgi sahibi olmasının sağlanması amaçlanan başlıca hedeflerdir.
- Anüs Nasıl Kapalı Oluyor?
-
Anne karnındaki bir bebeğin ilk üç ayına embriyolojik dönem, bebeğe ise embriyo denir. Bu dönemde insan yavrusunun şekli bir fasulyeye benzer. Vücudumuzdaki hemen tüm organların temel gelişimi bu dönemde olur. Bu dönemdeki bir gelişim hatası ileride bebekte ciddi sorunlara yol açabilir. O nedenle bu dönemdeki hamile bayanların kendine dikkat etmesi, ilaç, radyoaktif ışın gibi embriyo üzerine zararlı etkenlere maruz kalmaması çok önemlidir.
Normal bir embriyoya baktığımızda son barsağın dışarıya açıldığı özel bir bölge vardır. Son barsak buraya açıldığında anüs oluşur. Daha sonra anüsün etrafında dışkı kontrolünü sağlayan kaslar gelişir (Şekil 1). Eğer anüsün dışarıya açılacağı bölge kapalı ise son barsak içeride kalır. Normal yerine açılamayan anüs genellikle ön tarafında bulunan organa bağlanır. Bazen de nadiren kör olarak sonlanır. Başka bir organa açılım gösteren anüs bölgesine fistül denir. ARM, tek tip değildir. Birçok değişik tipleri vardır ve uygulanacak tedaviyi belirlemede ARMnun tipi çok önemlidir.
-
Anne karnındaki bir bebeğin ilk üç ayına embriyolojik dönem, bebeğe ise embriyo denir. Bu dönemde insan yavrusunun şekli bir fasulyeye benzer. Vücudumuzdaki hemen tüm organların temel gelişimi bu dönemde olur. Bu dönemdeki bir gelişim hatası ileride bebekte ciddi sorunlara yol açabilir. O nedenle bu dönemdeki hamile bayanların kendine dikkat etmesi, ilaç, radyoaktif ışın gibi embriyo üzerine zararlı etkenlere maruz kalmaması çok önemlidir.
- ARM Tipleri Nelerdir?
- En hafifinden en ağırına doğru ARM tiplerini bir yelpazeye benzetebiliriz. Bu yelpazenin bir tarafında tedavisi diğerlerine göre daha kolay olan tipler yer alırken öbür tarafında ise hem tedavisi zor hem de çocuğun yaşamını zora sokan tipler yer alır. Anüsü kapalı doğan bir bebekle karşılaşıldığında ilk yapılması gereken şey hangi tip ARM olduğunun belirlenmesidir. Bu belirlendikten sonra hangi cerrahi girişimin yapılacağına karar verilir. Nispeten kolay olan ARM tiplerinde sadece aşağıdan müdahale edilip anüs yapılırken daha karmaşık olanlarda önce geçici olarak kalın barsağın karın duvarına ağızlaştırılması anlamına gelen kolostomi yapılır. Kolostominin de kendine göre sakıncaları olduğu için hiçbir çocuk cerrahı yenidoğmuş ARMlu bir bebeğe gereksiz yere kolostomi yapmak istemez. Gereksiz kolostomiden kaçınmak için acele edilmemeli, bebeğin durumu elveriyorsa bir gün beklenmelidir.
- Direk Anüs Yapılan ARM Tipleri
- Anüs darlığı (Şekil 2): Hem kız hem de erkek bebeklerde karşımıza çıkabilir. Bu bebeklerde anüs normal yerine açılmıştır, ancak normale göre çok dardır. Doğduktan sonra bebek mekonyum dediğimiz ilk dışkısını yapar, hatta anne sütü veya mama alırken dışkılamasını sürdürebilir. Ancak bu bebeklerin dışkılaması normale göre daha zordur, karınları şiş ve gaz problemleri fazladır. Hele ek gıdalara başlanınca kabızlık problemi artar. Eğer muayenede akla gelmezse rahatlıkla bu tip ARM atlanabilir Genellikle bu bebeklere yenidoğan dönemi geçtikten sonra tanı konur ve tedavi edilir. Anüsün önde olması (Şekil 3): Hemen tamamına yakını kız bebeklerde görülür. Anüs açıklığı normal yerinden daha önde yer alır. Dışkı kontrolünü sağlayan kaslar ise bu açıklığın arkasında bulunur. Barsağın son kısmı kavislenerek dışarı açıldığı için bebeklerde zamanla dışkılama ve kabızlık problemleri gelişir. Bu bebeklere de genellikle tanı geç dönemde konur. Perineye fistül olması (Şekil 4): Normal bir anüsün açıldığı deri bölgesinin tıbbi adı perinedir. Bu ARM tipinde son barsak bölgesi hemen deri altında bulunur ve çok ince bir fistülle perine cildine bağlanır. Böylece perine bölgesinde mekonyum bulaşığı görülür. Ancak bu fistül açıklığı o kadar dardır ki bebeğin dışkılayarak barsağını boşaltmasına izin vermez. Bu nedenle yenidoğan bebekte zamanla barsak tıkanıklığı gelişir. Eğer zamanında müdahale yapılmazsa çok ciddi sorunlara yol açabilir. Bu tip bebeklerde perine bölgesindeki deri açılarak içerideki barsağa ulaşılır ve perineye bağlanarak anüs oluşturulur.
- Kolostomi Yapılmasını Gerektiren ARM Tipleri
- Vestibüle fistül olması (Şekil 5): Kız çocuklarında en sık karşımıza çıkan ARM tipidir. Son barsak, vajen girişinin hemen arkasına açılır. Bebek bu fistül bölgesinden az az olsa da dışkılayabilir. Bu nedenle bazı çocuk cerrahları fistül bölgesini bir süre genişleterek bebeğin büyümesini beklemeyi ve tek seansta kolostomisiz anüs yapmayı tercih ederler. Ancak kolostomisiz ameliyatların en büyük riski enfeksiyondur. Bu bölgeler dışkı bulunması nedeniyle kirli bölgelerdir. O nedenle bu kız bebeklerin kolostomi yapılarak anüs ameliyatlarının yapılması en garantili yöntemdir. Kloaka (Şekil 6): Kız çocuklarında görülür. İdrar yolu, vajen ve son barsak ortak bir kanala bağlanır, bu kanal da perine derisine tek bir delik olarak açılır. Ortak kanalın uzunluğu önemlidir. Eğer ortak kanal 3cmden kısa ise alçak tip kloaka, 3cmden uzunsa yüksek tip kloaka denir. Alçak tip olanlar daha şanslıdır. Tüm kloakalı bebeklere mutlaka kolostomi yapılmalıdır. Yüksek tip olanlarda vajenin içine mekonyum dolarak kocaman bir kitle haline gelebilir ve bu kitle idrar yollarına basarak yenidoğan bebeğin idrar yapmasına engel olabilir. Bu bebeklerin ameliyatları diğer ARM tiplerine göre daha özelliklidir. Sadece anüs değil aynı zamanda idrar yolu ve vajenin de normal yerlerine getirilmesi gerekir. Üretraya fistül olması (Şekil 7): Erkek bebeklerde en sık karşımıza çıkan ARM tipidir. Son barsak mesanenin aşağısındaki idrar yoluna açılır. Erkek idrar yolu uzun olduğu için fistül bazı bebeklerde üretranın aşağısına, bazı bebeklerde ise yukarısına açılır. Son barsak idrar yoluna açıldığı için bu bebeklerin idrarıyla beraber mekonyumun da geldiği görülür. İdrardan mekonyumun gelmesi tanı koydurucudur ve hemen yenidoğan bebeğe kolostomi yapılması gerekir. Kolostomi sonrasında anüs ameliyatı yapılana kadar bu bebekler yakından takip edilmelidir. İdrar yolu ve barsak arasında fistül aracılığıyla bağlantı olduğu için idrar yolu enfeksiyonu riski vardır. Küçük bir bebekte idrar yolu enfeksiyonu son derece ciddi durumlara yol açabilir. Mesane fistülü (Şekil 8): Erkek bebeklerde yaklaşık %10 kadar görülür. Genellikle son barsak mesanenin boynuna açılır. Bu nedenle aynı üretra fistülü olan bebekler gibi idrardan mekonyumun geldiği görülür ve kolostomi yapılır. Ancak bu bebekler üretraya fistül olanlara göre daha şansızdırlar. Fistül bölgesi daha geniş olduğundan idrar yolu enfeksiyonu riski daha yüksektir. Fistül mesane boynuna açıldığı için bu bölgenin anatomisi bozuktur, bu nedenle ileri dönemde işeme problemleri görülür. Yine bu bebeklerde son barsak oldukça yukarıda bulunduğundan kalça bölgesi iyi gelişmez ve düz kalça dediğimiz bir görünüm oluşur. Fistülsüz olması (Şekil 9): Hem kız hem de erkek bebeklerde karşımıza çıkabilir. Tüm ARMların %5-10 kadarını oluşturur. Bu tipte, son barsak, çevresindeki hiçbir organa açılım (fistül) göstermeden bölgedeki kas gruplarının arasında kapalı olarak bulunur. Eğer anüsü kapalı yenidoğan bir bebeğin muayenesinde perine derisinde veya idrarında mekonyum tespit edilmezse bir süre beklenir. Tüm barsaklar gaz dolmasına rağmen hala mekonyum saptanamıyorsa bazı radyolojik görüntüleme yöntemlerinden yararlanılır ve ondan sonra kolostomiye karar verilir. Bu tipin özelliği, Down Sendromu adı verilen özel bir durumla sıklıkla beraber olmasıdır. Down Sendromu olan bebeklerin özel bir yüz biçimleri vardır, vücud ve beyin aktiviteleri zayıftır.
- Nadir Görülen ARM Tipleri
-
Bu ARM tipleri %1den daha az sıklıkta karşımıza çıkmaktadır. O nedenle burada sadece isimleri belirtilmiştir:
- Vajen içine fistül olması
- H tipi fistül olması
- Balon şeklinde kalın barsakla beraber ARM olması
- Mesane ve karın ön duvarı açıklığı ile birlikte ARM olması
- Son barsakta tıkanıklık veya darlık olması
-
Bu ARM tipleri %1den daha az sıklıkta karşımıza çıkmaktadır. O nedenle burada sadece isimleri belirtilmiştir:
- Anüsü Kapalı Olan Bebeklerde Başka Organlara Ait Problemler Olabilir Mi?
- Yenidoğan bir bebeğin herhangi bir organında bozukluk saptandığında mutlaka diğer organlara da bakılmalıdır, çünkü diğer organlarda da değişik problemlere rastlanabilir. Özellikle anüsü kapalı doğan bebekler bu konuda daha şansızdırlar. Anüs kapalılığı dışında ek anomali dediğimiz diğer organlara ait bozukluklar ARMlu bebeklerde daha sık görülür. Böbrek, mesane, omurga, omurilik bozuklukları en sık görülen ek anomalilerdir. Böbreklerden biri hiç gelişmeyebilir veya normal yerinde olmayabilir. Mesaneden böbreklere idrar kaçışı sık görülen bir problemdir. Omurgada ise bel kemiği çok önemlidir. Bel kemiğinden çıkan sinirler mesane, anüs ve bacaklara gider. Eğer bu kemikte veya içindeki omurilikte bozukluk olursa çocukların işeme ve dışkılama fonksiyonları etkilenebilir, hatta bazen yürüme bozukluğu bile eşlik edebilir. ARMlu bebekte yemek borusu veya on iki parmak barsağı tıkanıklığı da olabilir. O zaman acil olarak bu bölgelere de müdahale edilmesi gerekir. Bazı bebeklerde ciddi doğumsal kalp problemleri olabilir ve bebeğin hayatını tehdit edebilir. Bazı bebeklerde ise beyin sıvısındaki artışa bağlı baş büyümesi görülebilir.
Erkek bebeklerde idrar deliğinin normalden aşağıda olması, testisin inmemesi; kızlarda ise çift vajen, rahime ait şekil bozuklukları sık karşılaşılan durumlardır.
Burada bahsedilenlerin dışında daha birçok anomali anüsü kapalı doğan bir bebekte olabilir. Bebeğin hayatta kalmasında, hayatta kalanların ise ilerideki yaşam kalitelerinin belirlenmesinde ek anomalilerin yeri çok önemlidir. Çok başarılı bir ARM ameliyatı geçiren bir bebek ciddi ek anomaliler nedeniyle kaybedilebilir. Bu nedenle çocuk cerrahları anüsü kapalı bir bebekle karşılaştıklarında tüm organ sistemlerini gözden geçirmek için elden geldiğince çaba harcarlar.
- Yenidoğan bir bebeğin herhangi bir organında bozukluk saptandığında mutlaka diğer organlara da bakılmalıdır, çünkü diğer organlarda da değişik problemlere rastlanabilir. Özellikle anüsü kapalı doğan bebekler bu konuda daha şansızdırlar. Anüs kapalılığı dışında ek anomali dediğimiz diğer organlara ait bozukluklar ARMlu bebeklerde daha sık görülür. Böbrek, mesane, omurga, omurilik bozuklukları en sık görülen ek anomalilerdir. Böbreklerden biri hiç gelişmeyebilir veya normal yerinde olmayabilir. Mesaneden böbreklere idrar kaçışı sık görülen bir problemdir. Omurgada ise bel kemiği çok önemlidir. Bel kemiğinden çıkan sinirler mesane, anüs ve bacaklara gider. Eğer bu kemikte veya içindeki omurilikte bozukluk olursa çocukların işeme ve dışkılama fonksiyonları etkilenebilir, hatta bazen yürüme bozukluğu bile eşlik edebilir. ARMlu bebekte yemek borusu veya on iki parmak barsağı tıkanıklığı da olabilir. O zaman acil olarak bu bölgelere de müdahale edilmesi gerekir. Bazı bebeklerde ciddi doğumsal kalp problemleri olabilir ve bebeğin hayatını tehdit edebilir. Bazı bebeklerde ise beyin sıvısındaki artışa bağlı baş büyümesi görülebilir.
- ARM Genetik Bir Hastalık Mıdır, Diğer Kardeşlerde De Olabilir Mi?
-
Anüs kapalılığı genellikle ailelerde bir kişide görülmekle birlikte bazı ailelerde birden fazla kişide karşımıza çıkabilir. Anüsü kapalı çocuğu olan bir çiftin tekrar aynı şekilde bir bebeğe sahip olma riski %1 dir, yani genel topluma göre daha yüksektir. Kendi ARM olan kadın ve erkeklerin çocuklarında da anüs kapalılığı görülebilir. Ancak bu oranlar diğer kalıtsal hastalıklara göre daha yüksek değildir. Bazı ARM ile doğan bebeklerin kromozomları anormal yapıda olabilir. Kromozomdaki anormallik nedeniyle bebeğin görünümünde ve diğer organlarında da anormal bir durum söz konusudur.
Hamilelik sırasında kullanılan bazı ilaçlar, maruz kalınan zararlı maddeler, radyasyon, geçirilen enfeksiyonlar diğer doğumsal anomaliler gibi ARM gelişimine de zemin hazırlayabilir.
Sadece annelerin değil, babaların da sağlığa zararlı ortamlarda bulunmasının anüsü kapalı bebeğe sahip olma riskini artırdığı bildirilmiştir. Kısaca, ARM gelişmesinin tek bir nedeni yoktur, hem genetik hem de çevresel birçok etken bir araya gelerek bu duruma yol açmaktadır.
-
Anüs kapalılığı genellikle ailelerde bir kişide görülmekle birlikte bazı ailelerde birden fazla kişide karşımıza çıkabilir. Anüsü kapalı çocuğu olan bir çiftin tekrar aynı şekilde bir bebeğe sahip olma riski %1 dir, yani genel topluma göre daha yüksektir. Kendi ARM olan kadın ve erkeklerin çocuklarında da anüs kapalılığı görülebilir. Ancak bu oranlar diğer kalıtsal hastalıklara göre daha yüksek değildir. Bazı ARM ile doğan bebeklerin kromozomları anormal yapıda olabilir. Kromozomdaki anormallik nedeniyle bebeğin görünümünde ve diğer organlarında da anormal bir durum söz konusudur.
- ARM Olan Bir Bebekte Kolostomi Nasıl Olmalıdır?
-
Kolostomi, kalın barsağın karın duvarına ağızlaştırılmasıdır. Kalın barsağın değişik bölgelerinden kolostomi yapılabilir. Kalın barsağın yukarı bölgesinden yapılırsa karnın sağ üst kısmında, aşağı bölgesinden yapılırsa karnın sol alt kısmında bulunur. Kolostomi yapılan kalın barsağın iki ucu yan yana veya birbirinden ayrı olabilir. ARM olan bebeklerde mümkünse kolostominin iki ucu birbirinden ayrı olmalıdır (Şekil 10). Böylece kalın barsağın yukarı kısmından kullanılmayan aşağı kısmına dışkı geçişi engellenmiş olur. Özellikle erkek bebeklerde bu tip kolostomi idrar yolu enfeksiyonunun engellenmesinde çok önemlidir.
Kolostomi yapılan yenidoğan bebekler hastaneden taburcu edilirken aileye aşağıda yer alan ve kullanılmayan kalın barsağın serumla yıkanması öğretilir. Aşağıdaki kullanılmayan kalın barsağın yıkanması sayesinde burada biriken barsak salgıları, mikroplar ve erkek bebeklerde üretra fistülünden gelen idrar temizlenmiş olur.
-
Kolostomi, kalın barsağın karın duvarına ağızlaştırılmasıdır. Kalın barsağın değişik bölgelerinden kolostomi yapılabilir. Kalın barsağın yukarı bölgesinden yapılırsa karnın sağ üst kısmında, aşağı bölgesinden yapılırsa karnın sol alt kısmında bulunur. Kolostomi yapılan kalın barsağın iki ucu yan yana veya birbirinden ayrı olabilir. ARM olan bebeklerde mümkünse kolostominin iki ucu birbirinden ayrı olmalıdır (Şekil 10). Böylece kalın barsağın yukarı kısmından kullanılmayan aşağı kısmına dışkı geçişi engellenmiş olur. Özellikle erkek bebeklerde bu tip kolostomi idrar yolu enfeksiyonunun engellenmesinde çok önemlidir.
- Anüs Ne Zaman ve Nasıl Yapılır?
- Kolostomi yapılmasına gerek olmayan bebeklerde zaten son barsak hemen cildin altındadır. Cilde kesi yapılarak buradaki son barsağa ulaşılır, barsağın uç bölgesi yeterli genişlikte açılır ve perine cildine dikilir. Ameliyattan iki hafta sonra yeni oluşturulan anüsün daralmaması için dilatasyon dediğimiz metal çubuklarla düzenli genişletme işlemi başlanır.
Kolostomi yapılan bebekler ise uygun bir kondisyona ulaşınca anüs ameliyatı yapılır. Kesin olarak ameliyat zamanını söylemek zordur. Bebeğin gelişimi, kilo alımı, ek anomalileri ve bazen cerrahın olanaklarına göre ameliyat yaşı değişebilir. Günümüzde eskiye kıyasla ARM olan bebeklerin ameliyatları artık ilk yaş içinde bitirilmektedir. Ancak, ciddi kalp, böbrek gibi hayatı tehdit eden organ bozuklukları varsa öncelik onların tedavisine verilmeli, anüs yapma ameliyatı sonraya ertelenmelidir.
Çok değişik tipte anüs yapma ameliyat teknikleri vardır. Her tekniğin kendine göre özellikleri vardır. O nedenle en iyi teknik şudur demek doğru değildir, zaten genellikle cerrahlar hangi ameliyatı daha iyi biliyorlarsa onu yapmayı tercih ederler. Hangi teknik tercih edilirse edilsin tüm ameliyatlarda yapılması gereken işlemler bellidir. Son barsağa ulaşmak, fistül varsa bağlı olduğu dokudan güzelce ayırmak, bölgedeki çizgili kasların tam ortasından geçirerek perine cildine yeterli genişlikte dikmek ve tüm bu işlemler yapılırken de çevredeki vajen, idrar yolu, mesane, üreme kanalları gibi organlara zarar vermemek en önemli cerrahi aşamalardır.
Anüs ve son barsak çevresinde dışkı kontrolünü sağlayan iki tip kas bulunur (Şekil 1). Bunlardan barsağın kendi duvarında olanlar isteğimiz dışı çalışır. Bu isteğimiz dışı çalışan kaslar anüsü kapalı doğan ve kolostomi yapılan bebeklerde genellikle zayıf veya gelişmemiştir. İkinci kas grubu ise dışkı kontrolünde isteğimizle çalışan çizgili kaslardan oluşur. İsteğimizle çalışan bu kas grubu anüsü kapalı doğan bebeklerde genelde gelişmiş olarak bulunur. Bu nedenle anüs ameliyatlarında bu istemli kas grubu arasından son barsağın geçirilerek cilde dikilmesi başlıca hedeftir.
- Kolostomi yapılmasına gerek olmayan bebeklerde zaten son barsak hemen cildin altındadır. Cilde kesi yapılarak buradaki son barsağa ulaşılır, barsağın uç bölgesi yeterli genişlikte açılır ve perine cildine dikilir. Ameliyattan iki hafta sonra yeni oluşturulan anüsün daralmaması için dilatasyon dediğimiz metal çubuklarla düzenli genişletme işlemi başlanır.
- Kolostomi Ne Zaman Kapatılır?
- Kolostomili bebeklerde de anüs yapıldıktan iki hafta sonra dilatasyona başlanmalıdır. Bebeğin yaşına göre anüsün ideal bir genişliği vardır. Dilatasyona başlarken ilk önce küçük numaralı metal çubuklarla başlanır ve her hafta numara artırılır. Bebeğin yaşına uygun dilatasyon çapına ulaşılınca artık kolostominin de kapatılma zamanı gelmiş demektir.
Kolostominin kapatılması, kalın barsağın yukarı ve aşağı uçlarının karın duvarından serbestleştirilerek uç uca dikilmesidir. Böylece kalın barsağın o zamana kadar devre dışı kalan aşağı kısmı kullanılmaya başlanmış olur ve bebek ilk kez anüsten dışkılamaya başlar. Bu nedenle perine cildinde pişik oluşması kaçınılmazdır.
- Kolostomili bebeklerde de anüs yapıldıktan iki hafta sonra dilatasyona başlanmalıdır. Bebeğin yaşına göre anüsün ideal bir genişliği vardır. Dilatasyona başlarken ilk önce küçük numaralı metal çubuklarla başlanır ve her hafta numara artırılır. Bebeğin yaşına uygun dilatasyon çapına ulaşılınca artık kolostominin de kapatılma zamanı gelmiş demektir.
- ARM Ameliyatları Sırasında Hata Olabilir Mi?
-
Maalesef hiç istenmemesine rağmen ARM olan bir çocuğun tüm cerrahi aşamaları sırasında komplikasyon dediğimiz cerrahiye bağlı ters durumlar gelişebilir. Cerrahi sonrası komplikasyon gelişmesinin birçok nedeni vardır. Oluşan her problem cerrahın tecrübesizliğine bağlanmamalıdır. Bazen en kolay olduğu düşünülen ameliyatlarda bile akla hayale gelmeyen komplikasyonlarla karşılaşılabilir. Ameliyat edilen bireyin anatomisi, yara iyileşme kabiliyeti, alerjik yapıya sahip olması gibi hastaya bağlı da pek çok faktör vardır.
Anüsü kapalı bir bebeğin doğduktan sonra hangi tip olduğunun belirlenmesinin çok önemli olduğu yukarıda belirtilmişti. Bazen ne kadar uğraşılsa da tek aşamada anüs yapılabilecek bir bebeğe gereksiz yere kolostomi yapılabilir ya da tam tersi bir durum olabilir.
Kolostominin uygun şekilde yapılması da çok önemlidir. Bazen kalın barsağın çok aşağısından yapılan kolostomiler anüsün yapıldığı ikinci ameliyat sırasında güçlük çıkarabilir. Bu durumda cerrah kolostomiyi bozmak, belki de kalın barsağın son kısmını çıkarmak zorunda kalabilir. Kalın barsağın son kısmı dışkı kontrolünde oldukça önemlidir. Bu bölge çıkarılırsa kalın barsağın boyu kısalır.
Ameliyat sonrasında fistülle ilgili problemlerle de karşılaşılabilir. Eğer fistül iyi kapatılmazsa nüks edebilir. Fistülün ayrılması sırasında da bağlı olduğu organda yaralanmalar oluşabilir. En çok görülen yaralanmalar; kızlarda vajen duvarı, erkeklerde ise idrar yolu ve/veya üreme kanallarıdır.
Diğer sık görülen bir durum da ameliyat sonrası yeni yapılan anüsün yeterince genişletilmemesi nedeniyle bölgede darlık gelişmesidir. Anüsün dar olması çocuğun dışkılamasını engelleyerek dışkı kontrolü edinmesine ek bir zorluk getirir.
Burada bahsedilenlerin dışında başka ameliyatlarda da görülen yara enfeksiyonu, barsak tıkanıklığı gibi daha birçok komplikasyona rastlanabilir. ARM tipi ne kadar karışık ise yapılan ameliyat da o kadar zor ve uzun olur, bu da komplikasyon görülme riskini artırır. ARM nedeniyle ameliyat edilmiş bir çocuğu yeniden ameliyat etmek kolay bir karar değildir. Çocuk artık bilinçlendiği için ve önceden de bir hastane deneyimi olduğu için kolostomi, anüs yapılması ve dilatasyon gibi girişimleri kolay kolay kabul etmeyecek, belki de direnecektir. O nedenle belirgin bir komplikasyon yoksa ya da çocuğun dışkılamasına fazla katkısı olmayacaksa yeniden ameliyat girişimine kalkışılmamalıdır.
-
Maalesef hiç istenmemesine rağmen ARM olan bir çocuğun tüm cerrahi aşamaları sırasında komplikasyon dediğimiz cerrahiye bağlı ters durumlar gelişebilir. Cerrahi sonrası komplikasyon gelişmesinin birçok nedeni vardır. Oluşan her problem cerrahın tecrübesizliğine bağlanmamalıdır. Bazen en kolay olduğu düşünülen ameliyatlarda bile akla hayale gelmeyen komplikasyonlarla karşılaşılabilir. Ameliyat edilen bireyin anatomisi, yara iyileşme kabiliyeti, alerjik yapıya sahip olması gibi hastaya bağlı da pek çok faktör vardır.
- ARM Olan Bir Çocuğun İlerdeki Dışkı Kontrolü Nasıldır?
-
Normal koşullarda bir çocuk ortalama 2-3 yaşlarında hem idrar hem de dışkı kontrolünü kazanır. Bu süreç bazen 4-5 yaşlarına kadar uzayabilir.
Dışkı kontrolünü sağlamada üç önemli faktör vardır:- Anüs çevresindeki istemli ve istemsiz çalışan kas grupları,
- Anüs bölgesindeki dışkılama duyusu,
- Kalın barsağın çalışması.
ARM olan çocuklarda ilk iki faktörde az veya çok mutlaka bir eksiklik vardır. Ancak dışkı kontrolünde daha önemli olan, belki de en son noktayı koyan kalın barsağın hareket kabiliyetidir. Kalın barsak gün içersinde bir ya da daha fazla sayıda büyük kasılmalar yaparak boşalabiliyorsa ve bu hareketi kişi fark edebiliyorsa bu duruma istemli barsak hareketi (İBH) denir.
Üç yaşından sonra ARM olan bir çocuğun dışkılama fonksiyonları değerlendirilirken üç noktaya dikkat edilir:- İBH olup olmaması,
- Dışkı kaçırma
- Kabızlık
Anüsü kapalı doğan bebeklerin %75inin ileride İBHne sahip olma şansı vardır. Üç yaşından önce bir bebeğin İBH olup olmadığı tahmin edilebilir. Eğer bir bebek gün içinde birkaç kez altını dolduruyor, aralarda bezi temiz kalıyorsa İBH var diye düşünebiliriz. Tam tersine, bir bebeğin karnında şişlik varsa, sürekli bezi kirleniyor, kalın barsağını tam boşaltamıyorsa bize İBH olmadığını işaret eder.
Üç yaş sonrasındaki takiplerde İBH olan çocukların yaklaşık yarısında dışkı kaçırma şikayeti olmaktadır. Ailelere sorulduğunda bazı çocukların haftada birkaç kez, bazısının günde birkaç kez, bazısının ise sürekli olarak az veya çok miktarda altına dışkı kaçırdığı öğrenilir. Bu durum az miktarda olduğunda aileyi fazla rahatsız etmezken, miktar artınca, hele bir de sürekli olunca aile için sıkıntı verici bir hal alır.
Bu çocukların dışkı kaçırmasının bir nedeni kabızlıktır. Kabızlığı olan çocuklar kalın barsaklarını tam boşaltamadıkları için içeride biriken dışkı bir süre sonra taşarak dışarıya sızar. İyi bir kabızlık tedavisi sonrası çocuğun düzenli dışkıladığı ve kaçırmasının azaldığı, hatta tamamen geçtiği görülür.
Dışkı kaçırmanın diğer nedeni ise bazı çocukların doğuştan kalın barsaklarının normale göre daha kısa olmasıdır. Bu nedenle kalın barsak hızlı çalıştığı için dışkıyı yeterince içeride tutamaz ve kaçaklar olur. Uygun diyet ve/veya ilaçlarla kalın barsağın çalışması yavaşlatılarak bu çocukların şikayetleri azaltılabilir.
Anüsü kapalı doğan bebeklerin %25inde ise ileride İBH olmadığı bildirilmiştir. Yani bu çocukların kalın barsaklarının çalışması bozuktur. Ne kendiliğinden, ne de ilaçlar yardımıyla kalın barsağın boşalması ayarlanamaz. Bu çocuklara kalın barsağın lavmanlarla boşaltılmasını sağlayan ve barsak eğitim programı denilen özel bir tedavi yöntemi uygulanır. Eğer bu gruptaki bir çocuğun dışkılama düzeni bir türlü ayarlanamıyorsa, onun sosyal hayatını çok etkiliyorsa en son çare olarak kalıcı kolostomi yapılması gündeme gelebilir. Tüm ARM olan çocukların yaklaşık %2 kadarında kalıcı kolostomi ihtiyacı doğmaktadır.
Artık günümüzde ARM tipine göre anüs kapalılığı nedeniyle ameliyat geçirmiş bir çocukla karşılaştığımızda ilerideki dışkı kontrolü hakkında az çok bir tahminde bulunabilmekteyiz. Bu tahminde ARM tipinin yanında çocuğun omurilik yapısı ve işeme fonksiyonunun değerlendirilmesi de çok önemlidir. Omurilikte yapısal bir bozukluk varsa bu durum hem mesane hem de kalın barsağın fonksiyonlarını kötü yönde etkileyebilmektedir.
Anüs darlığı
Anüsün önde olması
Perineye fistül olması
Fistülsüz tip
Vestibüle fistül olması
Alçak tip kloaka
H tip fistül
Son barsakta darlık / tıkanıklık olması
Bu tiplerde anüs bölgesindeki kaslar iyi gelişmiştir ve genelde İBH vardır. O nedenle ilerideki dışkı kontrollerinin iyi olacağı beklenir. Ancak bu tiplerin temel problemi kabızlık ve ona bağlı dışkı kaçırmadır. Mesaneye fistül olması
Vajene fistül olması
Yüksek tip kloaka
Balon şeklinde kalın barsak
Mesane / karın duvarının açık olması
Kötü omurilik yapısı
Kalın barsağın son kısmının ameliyatta çıkarıldığı tüm tipler
Bu tiplerde anüs bölgesindeki kaslar genelde kötü yapıdadır ve İBH yoktur. Kalın barsak kısa olduğu için dışkı kontrolü zordur, buna bağlı olarak da dışkı kaçırırlar. Bu çocuklarda işeme bozukluklarına da sık rastlanır.
Üretraya fistül olması Bu tiplerde fistül aşağıya açılıyorsa anüs bölgesindeki kaslar iyi yapıda, yukarıya açılıyorsa zayıf yapıdadır. Genelde İBH vardır, ancak kalın barsak ve mesane fonksiyonlarını belirlemede omurilik yapısı önemlidir. Buna bağlı olarak kabızlık ve dışkı kaçırma durumları çocuğa göre değişir.
Küçük yaşlarda ve okul öncesi dönemde dışkı kontrol bozukluğu anüs ameliyatı geçiren bir çocuk için fazla sorun yaratmamaktadır. Altı bezli olsa da hem çocuk aile arasında bir yaşam sürdüğü için hem de diğer çocukların da altı bezli olduğu için psikolojik bir problem pek yaşanmaz. Ancak çocuğun okula başlamasıyla birlikte sorunlar da başlar. İşeme ve dışkılama kontrolünü kazanmış ve bez kullanmayan diğer çocukların arasına karıştığında kendinde bir fark olduğunu hisseder. Tabii diğer çocuklar da altı bezli, dışkı ve/veya idrar kaçıran ve kokan bir arkadaşa pek de iyi davranmazlar. Çocuğun bu kötü deneyimi yaşamaması ve psikolojik olarak örselenmemesi için mümkünse en erken dönemde tuvalet eğitimi ve gerekiyorsa tıbbi tedavilere başlanmalıdır.
-
Normal koşullarda bir çocuk ortalama 2-3 yaşlarında hem idrar hem de dışkı kontrolünü kazanır. Bu süreç bazen 4-5 yaşlarına kadar uzayabilir.
- ARM Olan Bir Kişiyi İleride Bekleyen Psikolojik, Sosyal ve Diğer Sorunlar Nelerdir?
-
Anüs kapalılığı Çocuk Cerrahlarının uğraştıkları başlıca hastalıklardan biridir. Ancak bu uğraşı daha çok işin cerrahi tedavisi ile ilgilidir. Oysa bu çocuklar büyüdükleri zaman da tıbbi desteğe ihtiyaç duymaktadırlar. Bu destek yine en fazla Çocuk Cerrahları tarafından verilmeye çalışılmaktadır. Ancak, iş yoğunluğu arasında bu çocuklara yeterince zaman kalmamakta, özel olarak bu hastalıkla ilgilenilmediğinde standart bir tedavi uygulanamamaktadır. Çoğu çocuk, ergen veya erişkin yaşa geldiklerinde doktorlarının takibinden çıkmakta, kontrole gitmek isteseler de ülkemizdeki sevk problemleri nedeniyle doktorlarına ulaşamamaktadırlar. Bu ise ARM olan kişilerin ilerideki yaşamları hakkında bilgi sahibi olmamızı engellemektedir.
Kısıtlı kişisel deneyimlerimiz ve diğer ülke sonuçlarından edinilen izlenim, ARM ameliyatı geçirenlerin yaşları ilerledikçe durumlarına uyum sağladıkları ve sosyal hayatın içinde yer aldıklarıdır. Kalın barsak hareketleri zamanla düzene girmekte ve dışkı kontrolüne katkıda bulunmaktadır. Bunda kişinin İBHlerine sahip olup olmaması da belirleyicidir. Kişiler bilinçlendikçe yiyeceklerine dikkat etmekte, düzenli tuvalet ziyaretleriyle durumu idare edecek hale gelebilmektedirler. Ancak, her ARM tipi için mutlaka bu şekilde olacağı beklentisi de oluşmamalıdır. Kişinin sahip olduğu ek anomaliler de yaşam kalitesini derinden etkilemektedir. Ciddi ek anomalisi olmayan, düzgün ameliyatlar geçiren bir erişkin rahatlıkla normal bir yaşam kurma, evlenip çocuk sahibi olma şansına sahiptir.
Ergenlik döneminde bazı diğer doğumsal anomalilerde de karşılaştığımız psikolojik sıkıntılar, tedaviyi bırakma gibi isyanlar yaşanabilir. Bu durum takip eden doktorlar, aile ve Çocuk Ruh Sağlığı doktorlarının da yardımıyla çözülebilir. Diğer bir sorun erişkinlerle ilgili doktorların, özellikle cerrahların bu konu hakkında yeterli bilgiye sahip olmamalarıdır. Erişkin dönemdeki cerrahi müdahalelerde sorun yaşanmaması için erişkin ve çocuk cerrahlarının diyalog içinde bulunması çok önemlidir, ancak ülkemizde maalesef bu diyalog çok az kurulabilmektedir.
Anlaşılacağı üzere anüs kapalılığı birkaç ameliyatla halledilen cerrahi bir problem değildir. Bu çocukların uzun süreli ve çok yönlü bir desteğe ihtiyaçları vardır. Hem dünyada hem de ülkemizde bu işe daha çok zaman ayıran doktorlar ve merkezler arttıkça elde edilen sonuçlar da daha yüz güldürücü olacaktır. Diğer taraftan sadece sağlık personeline değil ailelere ve ARM olan kişilere de görev düşmektedir. Artık dünyadaki birçok ülkede aileler bir araya gelerek sorunlarını paylaşmak ve ortak çözümler üretmek için dernekler kurmaktadırlar. Hizmet kalitesinin artırılması için ülkemizde de böyle sivil toplum kuruluşlarına ihtiyaç olduğu açıktır.
-
Anüs kapalılığı Çocuk Cerrahlarının uğraştıkları başlıca hastalıklardan biridir. Ancak bu uğraşı daha çok işin cerrahi tedavisi ile ilgilidir. Oysa bu çocuklar büyüdükleri zaman da tıbbi desteğe ihtiyaç duymaktadırlar. Bu destek yine en fazla Çocuk Cerrahları tarafından verilmeye çalışılmaktadır. Ancak, iş yoğunluğu arasında bu çocuklara yeterince zaman kalmamakta, özel olarak bu hastalıkla ilgilenilmediğinde standart bir tedavi uygulanamamaktadır. Çoğu çocuk, ergen veya erişkin yaşa geldiklerinde doktorlarının takibinden çıkmakta, kontrole gitmek isteseler de ülkemizdeki sevk problemleri nedeniyle doktorlarına ulaşamamaktadırlar. Bu ise ARM olan kişilerin ilerideki yaşamları hakkında bilgi sahibi olmamızı engellemektedir.
- Diğer Ülkelerdeki ARM Grupları
-
Ülke Kuruluş Adı Kuruluş Tarihi Üye Sayısı İletişim Norveç NFA 1981 300 www.analatresi.no Şili Şili Ulusal ARM Derneği 1986 450 [email protected] A.B.D. PTN 1988 700 www.pullthrough.org Almanya SOMA 1989 500 www.soma-ev.de Fillandiya AH-POTILAAT-RY 1991 100 www.ah-potilaat.org Hollanda Hollanda ARM Derneği 1993 350 www.anusatresie.nl İtalya AIMAR 1994 500 www.romacivica.net/aimar Tayvan ARM Aile Derneği 1994 200 www2.mmh.org.tw İsrail İsrail Aile Organizasyonu 1996 50 www.itmut.info Portekiz APMAR 2003 ? www.apmar.org Avustralya PCAA 2004 200 www.pcaa.org.au
-
- Ameliyat Sonrası Anüs Genişletme Şeması
-
Genişletme işlemi Ameliyattan iki hafta sonra başlar!
ilk genişletme işlemi doktor kontrolü altında yapılır ve başlangıç için en uygun dilatör çapı saptanır. (Dilatör: Anüsü genişletmek için kullanılan metal çubuk)
Genişletme işlemi günde iki kere yapılır!
Bunun için; daima yemek öncesi sabahlari iki ve akşamları iki olmak üzere GÜNDE İKİ DEFA OTUZ SANİYE süreyle dilatör anüs içinde tutulur. Bu sırada, başka bir kişi bebeğin dizlerini göğsüne doğru yaslayacak şekilde bükerek tutmalıdır.
Her hafta kullanılan dilatörün çapı arttırılır!
Genişletme işlemi ÇOCUK İÇİN UYGUN OLAN ÇAPA ULAŞILANA KADAR devam etmelidir. Uygun çapa ulaşılınca kolostomi kapatılır. Ancak, kolostomi kapatıldıktan sonra da anüs ağrısız ve kolayca genişletilene kadar işlem devam eder.
Yaşa göre uygun dilatör çapı
1 - 4 aylık 12
4 - 8 aylık 13
8 - 12 aylık 14
1 - 3 yaş 15
3 - 12 yaş 16
12 ve üzeri yaş 17
Genişletme işlemi azaltılarak kesilir!
Ağrısız olarak ve uygun çaptaki dilatörle genişletme sağladıktan sonra asağıda gösterildiği şekilde isleme son verilir.
1 ay günde 1 kere
1 ay günaşırı 1 kere
1 ay üç günde bir 1 kere
1 ay haftada 2 kere
1 ay haftada 1 kere
3 ay ayda 1 kere
Dikkat!
*Genişletmenin azaltıldığı dönemde eğer işlem zor, ağrılı veya kanlı olursa, tekrar günde iki kere yapmaya baslayın,
*Genellikle uygun çapa erişilirken son 2-3 dilatörün kullanılmasi sırasında genişletme işlemi ağrılı olmaktadır. İşte bu dönemde bazı aileler ağrıyı azaltmak icin hergün yapmaktan kaçınırlar. Bu YANLIŞTIR! Mutlaka işleme günde iki kere devam edilmelidir.
*Sadece haftada bir kez anüsü genişletmek bölgede çatlaklara yol açabilir. Ertesi hafta tekrar genişletme işlemi yapılırken iyileşmekte olan çatlaklar yeniden açılır. Sonuçta bu durum anüsün daralmasına ve ek bir ameliyat yapılmasına kadar gidebilir.
*Uzun süre (bir haftadan daha fazla) aynı dilatörle genişletme işleminin yapılması anüsün istenenden daha dar olarak iyileşmesine neden olur. O zaman, daha büyük çaplı bir dilatörle yeniden genişletme yapılmasi oldukça güç hale gelir.
Yararlanılan Kaynak
Anorectal Malformations in Children
A.M. Holschneider, J.M. Hutson (Editors)
Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2006
-
Genişletme işlemi Ameliyattan iki hafta sonra başlar!